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Esclerodermia

Definición

La esclerodermia es una enfermedad poco común del tejido conectivo. Puede causar que el tejido en piel, articulaciones, y órganos internos se engrose y vuelva rígida. Existen tres formas principales de la enfermedad:

  • Esclerodermia localizada (también llamada morfea): por lo general afecta sólo la piel en regiones aisladas del cuerpo. Esta forma es menos seria.
  • Esclerodermia sistémica: afecta áreas generalizadas de piel u órganos internos, especialmente los pulmones. Algunas categorías de esta forma de esclerodermia son más serias y pueden ser mortales.
  • Síndrome de superposición: puede incluir características de la esclerodermia y de otros síndromes autoinmunes.

Causas

La sobreproducción de colágeno y otras proteínas del tejido conectivo es la principal característica de esclerodermia, pero no está claro lo que causa esta sobreproducción. El mal funcionamiento del sistema inmune puede contribuir con el exceso de producción de colágeno. También existen pruebas que indican que la esclerodermia puede ser provocada por anomalías vasculares.

Factores de riesgo

Estos factores incrementan su probabilidad de desarrollar esclerodermia. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:

  • Sexo: femenino
  • Edad: entre 30 y 50 años
  • Exposiciones laborales (p. ej., a cloruro de polivinilo o polvo de sílice)
  • Predisposición genética

Síntomas

Esclerodermia localizada

En general, los síntomas solamente afectan la piel. Este trastorno no llega a afectar los órganos internos. Las lesiones cutáneas se pueden revertir completamente en unos cuantos meses o en unos cuantos años. En algunos casos, éstas conllevan a desfiguración permanente. Los síntomas incluyen:

  • Porciones endurecidas en la piel, con más frecuencia en el rostro o tronco (morfea)
  • Líneas de piel engrosada que se pueden extender hasta los músculos y los huesos subyacentes (esclerodermia o morfea lineal)

Esclerodermia sistémica

Esta forma de la enfermedad por lo general se subdivide en limitada o difusa. Muchos casos de enfermedad limitada comienzan de forma paulatina con el fenómeno de Raynaud . Esta afección involucra inflamación, hormigueo, adormecimiento, coloración azul y blanca, y dolor en los dedos de las manos y de los pies. Es provocada por frío o angustia emocional y puede, a lo largo de los años, progresar y engrosar la piel.

Síntoma del fenómeno de Raynaud
Poca irrigación sanguínea en los dedos, vasoconstricción
Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

La esclerodermia difusa llega de manera más repentina y puede avanzar hasta involucrar no sólo la piel, sino también los órganos internos. Otros síntomas de esclerodermia difusa pueden incluir:

  • Engrosamiento difuso y endurecimiento de la piel
  • Dolor, rigidez, e inflamación articular y muscular
  • Problemas con la respiración, ingestión, y digestión de alimentos a causa de engrosamiento y endurecimiento de pulmón, esófago, tejidos intestinales
  • Inflamación y engrosamiento de los vasos sanguíneos grandes y pequeños

Las complicaciones de la esclerodermia difusa pueden afectar prácticamente cada sistema del cuerpo. Las complicaciones importantes incluyen:

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. El diagnóstico se basa en los cambios en la piel. Otras pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre
  • Estudio de motilidad esofágica
  • Radiografías : una prueba que usa radiación para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo, especialmente los huesos
  • Resonancia magnética : una prueba que usa ondas magnéticas para captar imágenes de estructuras internas del cuerpo
  • Tomografía computarizada (TC) : un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo
  • Biopsias de piel y otros tejidos: extracción de una muestra de tejido para su evaluación

Tratamiento

No hay tratamiento para curar la esclerodermia. Los tratamientos tienen el objetivo de aliviar los síntomas.

Articulaciones y Músculos

Esófago y Tracto Digestivo

  • Medicamentos para limitar la producción de ácido en el estómago
  • Comidas en pequeñas proporciones y frecuentes
  • Dormir con su cabeza elevada para evitar reflujo de ácido

Piel y Órganos Internos

Problemas Renales y/o Presión Arterial Elevada

Fenómeno de Raynaud

  • Bloqueadores del canal de calcio, como nifedipina : para dilatar los vasos sanguíneos de las extremidades
  • Abrigo y ropa adecuados para evitar el frío
  • No fumar

Movilidad Restringida

  • Fisioterapia y ejercicio para mantener la circulación, flexibilidad articular, y fuerza muscular

Prevención

No hay indicaciones para prevenir la esclerodermia porque se desconoce la causa.

Revision Information

  • Scleroderma Foundation

    http://www.scleroderma.org

  • Scleroderma Research Foundation

    http://www.srfcure.org

  • Arthritis Society

    http://www.arthritis.ca

  • Scleroderma Society of Canada

    http://www.scleroderma.ca

  • Arthritis Foundation website. Available at: http://www.arthritis.org .

  • Kreuter A, Hyun J, Stücker M, Sommer A, Altmeyer P, Gambichler T. A randomized controlled study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB phototherapy in the treatment of localized scleroderma. J Am Acad Dermatol . 2006;54:440-447.

  • Mathai SC, Girgis RE, Fisher MR, Champion HC, Housten-Harris T. Addition of sildenafil to bosentan monotherapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J . 2007;29:469-475.

  • Mayo Foundation for Medical Education and Research website. Available at: http://www.mayo.edu/ .

  • The Merck Manual of Medical Information . 17th ed. Simon and Schuster, Inc; 2000.

  • Rodriguez-Reyna TS, Alarcon-Segovia D. Overlap syndromes in the context of shared autoimmunity. Autoimmunity . 2005;38:219-223.